Es gibt Krankheiten, die so selten sind, dass sie kaum jemand kennt. Man nennt sie Orphan Diseases. Es sind die Waisenkinder unter den Krankheiten. Wenn man Glück hat, werden sie erkannt und es gibt eine Therapie, zum Beispiel mit Orphan Drugs, den Waisenkindern unter den Arzneimitteln. Heute möchte ich über seltene Kopfschmerzarten berichten.
Nach mehreren Bandscheibenoperationen waren sie immer noch da: extreme Kopfschmerzattacken. Die erste Attacke dieser Art hatte ich im Dezember 2024. Die Schmerzen waren bei diesen Attacken so unerträglich, dass ich währenddessen oft Selbstmordgedanken hatte. Sie traten immer auf der rechten Seite im vorderen Kopfbereich auf und hielten meist etwa sechs Stunden an. Schmerzmittel halfen in diesen Stunden nicht. Die Schmerzen klangen danach langsam ab, und die Schmerzmittel, damals vor allem Metamizol und Tramadol, wirkten dann auch.
Diese Attacken hatte ich alle fünf bis sechs Wochen und brachte sie mit meiner geschädigten Halswirbelsäule in Zusammenhang. Seit Herbst 2024 hatte ich ständig unterschiedlich starke Kopf- und Nackenschmerzen, die ich bis zu meiner Operation mit Schmerzmitteln aushalten konnte. Nach der erfolgreichen Operation an den unteren Halswirbeln im August 2025 waren die Schmerzen deutlich reduziert, und ich kam an manchen Tagen sogar ganz ohne Schmerzmittel aus. Ein unterschwelliger leichter Kopfschmerz blieb jedoch bestehen und störte mich nicht allzu sehr. Leider blieben aber auch die extremen Kopfschmerzattacken bestehen. Da sie weiterhin eher selten, maximal einmal im Monat, auftraten, konnte ich damit leben. Anfang dieses Jahres wurden sie jedoch häufiger und extremer, und mein Neurochirurg schloss eine Ursache an der Halswirbelsäule schließlich aus.
Nachdem ich ihm die Schmerzen noch einmal beschrieben und von dem Druck auf dem rechten Ohr berichtet hatte, der die Schmerzattacken immer begleitete, fragte er mich nach einseitigen Symptomen im Gesichtsbereich: Augentränen, Naselaufen, verstopfte Nase. Und ja, die gab es – zwar selten und eher unauffällig, aber doch. Ich erinnerte mich daran, dass bei einer Extremschmerzattacke mein rechtes Augenlid etwas herunterhing, und an diesen seltsamen Schnupfen, bei dem nur eine Gesichtshälfte betroffen war. Dann schaute er mich an und sagte: „Nehmen Sie einmal Indometacin ein.“
Da wusste ich es. Ich hatte trigemino-autonome Kopfschmerzen, eine seltene Form von Kopfschmerzen, über die ich 2018 meinen ersten Artikel in der Deutschen Apotheker Zeitung (DAZ) geschrieben hatte:
https://www.deutsche-apotheker-zeitung.de/daz-az/2018/daz-36-2018/stiefkind-indometacin
Und genau dieser Neurochirurg, vor dem ich saß, hatte mich damals auf die Idee gebracht, als wir uns über die Lieferschwierigkeiten des Arzneimittels Indometacin unterhielten. Ich konnte mich über diesen Zufall nicht wirklich freuen, denn trigemino-autonome Kopfschmerzen sind kein Grund zur Freude. Aber immerhin hatte ich eine Diagnose und die Chance auf eine erfolgreiche Therapie.
Trigeminoautonome Kopfschmerzen (TAK)
Trigeminoautonome Kopfschmerzen treten meist attackenartig und streng einseitig im Verlaufsbereich des Trigeminusnervs (Nerv im Gesichtsbereich) auf. Im Gegensatz zur Migräne fehlen Symptome wie Aura, Übelkeit oder Licht- und Geräuschempfindlichkeit. Die Schmerzen bei der Migräne sind pulsierend und können die Seite wechseln. Sie sind mittelschwer bis stark. Bei trigeminoautonomen Kopfschmerzen sind sie streng einseitig und extrem stark. Man spricht von Vernichtungsschmerz.
Diese Attacken werden immer von ebenfalls streng einseitigen Symptomen wie z. B. Augenrötung und Augentränen, Ptosis (Herabhängen des Augenlids), Schwitzen sowie Nasen- und Speichelfluss begleitet.
Am bekanntesten ist der Clusterkopfschmerz mit einer Häufigkeit von 0,1 bis 0,2 Prozent. Hier dauern die extrem starken, streng einseitigen Kopfschmerzattacken 15 bis 180 Minuten und kommen häufig zur gleichen Tageszeit. Sie werden von einseitigen Symptomen wie laufender Nase, tränendem Auge oder Schweiß auf der Stirn begleitet und mit Zolmitriptan-Nasenspray, Sumatriptan-Injektionen oder Sauerstoffinhalationen behandelt. Zur Prophylaxe nimmt man Verapamil oder Cortison ein.
Ein Patient bei mir in der Apotheke hatte auch gute Erfolge mit Injektionen eines monoklonalen Antikörpers gegen CGRP (Calcitonin Gene-Related Peptide). Ein solches Arzneimittel (Emgality®) ist in den USA zur Behandlung von Clusterkopfschmerz zugelassen. In der EU wurde die Zulassung dafür allerdings nur bei Migräne erteilt.
In meinem Fall musste nun die genaue Diagnose noch abgeklärt werden. Infrage kamen Clusterkopfschmerz und Hemicrania continua. Und hier kam der Wirkstoff Indometacin ins Spiel. Dieses Arzneimittel, das ich 2018 in der DAZ porträtierte, ist in meinem Fall auch ein diagnostisches Kriterium.
Bei Clusterkopfschmerz und zwei weiteren äußerst seltenen Formen der TAK, dem SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival Injection and Tearing) und dem SUNA (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms), wirkt das Mittel nicht. Bei Hemicrania continua und paroxysmaler Hemikranie wirkt es dagegen immer.
Da bei der paroxysmalen Hemikranie die Schmerzen anfallsartig im Bereich der Augenhöhle und Stirn oder hemikraniell (auf einer Kopfseite) mindestens fünf- bis zu 40-mal, im Durchschnitt aber etwa zehnmal pro Tag auftreten, als messerstichartig-schneidend bis pulsierend beschrieben werden und diese Attacken mit den genannten autonomen Begleitsymptomen nur zwischen zwei und 45 Minuten dauern, konnte diese Art der Hemikranie bei mir ausgeschlossen werden.
Die Kopfschmerzen bei der Hemicrania continua treten im Vergleich zu anderen TAK dauerhaft auf. Schmerzattacken kommen zusätzlich, sozusagen aufgelagert, vor und werden von relativ milden autonomen Symptomen begleitet.
Die Frage in meinem Fall war nun: Ist Indometacin wirksam oder Zolmitriptan, das bei einem Clusterkopfschmerz-Anfall gute Wirkung zeigt?
Da Indometacin im Gegensatz zum Zolmitriptan-Nasenspray wirkt und organische Ursachen ausgeschlossen werden konnten, steht meine Diagnose nun fest: Hemicrania continua. Mit der Einnahme von 50 mg Indometacin alle sechs Stunden sind die besagten Kopfschmerzen fast verschwunden. Vor allem aber kommen die extremen Schmerzattacken nur noch selten vor, sodass ich wieder Hoffnung auf ein normales Leben habe. Denn die Schmerzattacken, die vor der Therapie jede Woche an zwei aufeinanderfolgenden Tagen auftraten, beeinträchtigten meine Lebensqualität erheblich.
Indometacin als Kopfschmerzmittel
Obwohl Indometacin selbst als Nebenwirkung häufig Kopfschmerzen verursachen kann, gibt es etliche seltene Kopfschmerzarten, bei denen Indometacin sehr gut wirksam ist. Neben den beiden genannten Hemikranieformen, bei denen ein Ansprechen auf Indometacin sogar die Diagnose sichert und das Arzneimittel auch das Mittel der ersten Wahl zur Behandlung ist, gilt Indometacin auch bei folgenden primären Kopfschmerzarten als die beste therapeutische Option:
Der chronische primär stechende Kopfschmerz ist durch blitzartige Schmerzen an wechselnden Stellen des Schädels gekennzeichnet. Diese dauern nur Sekunden an und können einzeln oder in Serien auftreten. Er wird mit zweimal 25 bis 50 mg Indometacin pro Tag behandelt.
Der primäre Hustenkopfschmerz tritt unmittelbar nach Husten oder Pressen auf und hält Sekunden bis Minuten an. Wenn er behandlungsbedürftig ist, kommt Indometacin (3 × 50 mg) oder als Mittel der zweiten Wahl Acetazolamid infrage.
Ein Kopfschmerz, der bei Sport oder körperlicher Anstrengung auftritt, pulsierend ist und Minuten bis mehrere Stunden andauert, ist der primäre Anstrengungskopfschmerz. Hier nimmt man 25 bis 50 mg Indometacin etwa eine Stunde vor der körperlichen Betätigung oder dreimal täglich 25 mg Indometacin ein.
Ein weiterer Kopfschmerz, der im Zusammenhang mit bestimmten Situationen oder Ereignissen auftritt, ist der Kopfschmerz bei sexueller Aktivität. Der Schmerz tritt beidseitig am Hinterkopf kurz vor oder während des Orgasmus auf. Um dies zu verhindern, nimmt der betroffene Patient 50 bis 75 mg Indometacin etwa eine Stunde vor der sexuellen Aktivität ein. Indometacin weist keine Wechselwirkungen mit Sildenafil oder anderen Arzneimitteln zur Behandlung der erektilen Dysfunktion auf und darf gleichzeitig eingenommen werden. Für eine Langzeitprophylaxe dieser Kopfschmerzen ist Propranolol gut geeignet.
Ein weiterer Kopfschmerz, der mit Indometacin behandelt werden kann, wobei der Wirkstoff allerdings nicht die beste Option ist, ist der primäre schlafgebundene Kopfschmerz. Dieser Kopfschmerz tritt im Stirnbereich oder diffus am Kopf auf, und zwar immer nur nachts und häufig zur gleichen Uhrzeit. Er hält dann wenige Stunden an. Mittel der Wahl sind hier Lithium oder Coffein. Werden diese Arzneimittel nicht vertragen oder wirken sie unzureichend, kann Indometacin versucht werden.
Zu Risiken und Nebenwirkungen
Indometacin ist weder ein Wundermittel noch unproblematisch. Der Wirkstoff ist schon ziemlich alt und seit 1965 im Handel. Er gehört zur Gruppe der nichtsteroidalen Antirheumatika, wird aber wegen seiner schlechten Verträglichkeit kaum noch verwendet. Bekannte Vertreter dieser Arzneimittelgruppe wie Ibuprofen oder Diclofenac weisen bei gleicher Wirksamkeit gegen Schmerzen und Entzündungen deutlich weniger Nebenwirkungen auf. Außerdem wirkt Indometacin nur relativ kurz, was eine häufige Dosierung (wie bei mir viermal täglich) notwendig macht.
Die Nebenwirkungen wie Magen-Darm-Beschwerden, Schwindel, Müdigkeit oder Kopfschmerzen sind vielfältig und häufig. Bei mir sind es: Appetitlosigkeit, Sodbrennen, Durchfälle, Kopfschmerzen (zum Glück leicht und selten) sowie Schlafstörungen. Selten, aber schwerwiegend, sind ein erhöhtes Risiko für Herzinfarkte, Blutbildveränderungen, Depressionen und allergische Reaktionen.
Da Indometacin also ein nur selten verwendeter Wirkstoff ist, gibt es derzeit auch nur eine Pharmafirma, die Tabletten mit dem Wirkstoff herstellt. Diese sind allerdings oft nicht lieferbar. Glücklicherweise ist der Wirkstoff selbst beschaffbar, und daraus können in der Apotheke Kapseln oder Zäpfchen angefertigt werden.
In meinem Fachartikel von 2018 beschrieb ich nicht nur ausführlich die hier erwähnten Kopfschmerzarten, sondern auch die Möglichkeiten der Herstellung indometacinhaltiger Arzneimittel in der Apotheke. Dass ich eines Tages selbst davon betroffen sein könnte, wäre mir im Traum nicht eingefallen. So stelle ich nun die von mir damals beschriebenen Kapseln mit Indometacin für mich selbst her.
Ich hoffe aber sehr, dass sich die Lieferbarkeit von Indometacin verbessert, denn obwohl es sich nicht um ein Orphan Drug im eigentlichen Sinne handelt, ist Indometacin doch für alle Patienten mit den beschriebenen seltenen Kopfschmerzarten unverzichtbar.
